ИФЛ развивается по неизвестной в настоящее время причине и имеет высокий уровень смертности, обычно через три-пять лет после установления диагноза. Пациенты страдают от одышки, кашля, усталости, что сопровождается снижением уровня кислорода в крови.
Ученые провели эксперимент на мышах, воздействуя на них химическим составом, вызывающим повреждения клеток легких - блеомицином. Интересный факт заключается в том, что образовавшиеся рубцы исчезли спонтанно за шесть недель.
Одним из ключевых моментов, выявленных учеными, стало понимание механизма работы фибробластов - клеток соединительной ткани, ответственных за процессы заживления и формирования рубцовой ткани в организме. Исследование показало, что за "деактивацию" фибробластов отвечают специальные молекулярные тормоза, в частности, один из механизмов, названный МКР1.
Отключение гена МКР1 приводило к продолжению образования рубцов на легочной ткани мышей, что подтверждает его важность в процессе заживления. Ученые надеются, что это открытие поможет преуспеть в разработке методов лечения, направленных на восстановление тканей при фиброзе легких.